友情提醒:科普信息,仅供参考1、网友@聆听自然留言:鼓膜穿孔慢性中耳炎,平时没有流脓,需要手术治疗吗?回答:鼓膜如果穿孔时,病菌、污水等容易直接侵入耳道深部的中耳腔,诱发急性发作、或者隐匿存在的中耳腔感染。在相当多的患者,鼓膜穿孔还可能仅仅是表面现象。反复发生的感染可以刺激肉芽组织生长,堵塞在中耳腔,造成骨质感染和破坏。一旦骨质感染时,药物治疗往往无效,表现为难以控制的耳道流脓和严重耳聋。更有甚者,某些仅仅表现为针尖大的鼓膜穿孔,实际上深部埋藏着巨大的胆脂瘤。临床表现隐匿,部分患者没有明显流脓,甚至听力也基本正常,但实际上已经破坏了颅底骨质,甚至出现脑脓肿。因此,为了避免听力的恶化,避免致命性并发症,鼓膜穿孔需要及早诊治,需要手术治疗。2、网友@非因非留言:母亲68岁,经常耳鸣,哪些原因或疾病会导致耳鸣?做哪些检查能确诊原因?耳鸣能不能治好?一般如何治疗?回答:导致耳鸣的原因非常多,包括外耳道、中耳、内耳、听神经传导通路的各种炎症或新生物、老化、血管病变等等。这些疾病导致的耳鸣,被称为继发性耳鸣。除了耳鸣之外,大多还有其他一些临床表现,如听力下降、眩晕、疼痛、红肿等等,并与耳鸣一起,构成了原发疾病的诊断依据。另一方面,还有很多耳鸣,并不伴有其他临床表现。通过必要的检查或临床随访,排除或暂不支持上述疾病的诊断,则可被称为“原发性耳鸣”,亦即只有耳鸣这一孤立的耳科表现。对于继发性耳鸣而言,由于潜在病因很多,因此确诊需要系统性的检查。通过相应的听力学测试(纯音听阈测试、中耳功能分析、耳声发射、言语分辨率、阈上听力评估、听觉诱发电位等)、影像学检查(颞骨CT、内听道增强MRI、血管造影等),有助于进行排除或定位诊断。实际临床诊疗中,鉴于个人诊疗费用支出、时间消耗、阳性概率大小、个人承受能力等因素,需要结合是否伴有耳鸣之外的临床表现、耳鸣特征等因素,综合考虑是否进行系统检查。通常,并不建议每位耳鸣者都进行系统检查。耳鸣的确切原因不明,很多是查不到原因的“原发性耳鸣”,或者是劳累、情绪改变、颈部血管压迫等激惹导致的后遗症。因此,除了急性发作的耳鸣之外,国内外的诊疗指南并不把短期内迅速消除耳鸣作为目标。除了药物之外,还包括习服、声治疗、经颅低频磁刺激。其中的声治疗,可以通过下载相关APP而居家自行治疗。3、网友@夜色小九说自己13岁起就有耳鸣的症状,一直治不好。今年已经28岁了,右耳几乎听不见,还能有办法恢复听力吗?若长期耳鸣久治不愈,最后是否一定会致聋?回答:该患者同时具有耳鸣、耳聋的临床表现。我们需要厘清因果关系:在这里,耳鸣与耳聋均是“结果”,某种潜在的疾病或病理损害才是“原因”。因此,我们不能得出“长久耳鸣将致聋”的错误结论,两者是并列存在,而非互为因果。能否恢复听力,取决于听力损害的性质、严重程度,首先需要进行诊断才能得出结论。4、网友@YunjieN:颈椎病引起的耳聋是不是不可逆的?日常应如何预防?回答:颈椎病有可能导致内耳供血不足,引发耳鸣,但一般说来不会导致耳聋。严重的颈椎病,可以导致椎基底动脉向中枢的整体供血不足,出现视力模糊、眼花,以及耳鸣、听觉敏感度下降等协同表现。避免久坐,注意坐姿,是预防颈椎病的关键。5、网友@WM小香猪提问,耳朵到底要不要掏?应该怎样掏?若一直不掏耳朵,久而久之耳朵会不会被堵住?回答:外耳道皮肤分布有耵聍腺,分泌耵聍。耵聍具有杀菌、隔离等保护作用,因此不需要把耳道清理得“一尘不染”。对于大多数人来说,耵聍会随着咀嚼动作而逐步排出外耳道,不需要主动清理。然而少数人,由于腺体分泌亢进,或者耳道自洁机制有问题,造成耵聍在耳道内堆积,形成“耵聍栓塞”。外耳道被褐色,油膏状、甚或硬如石块的耵聍所堵住,诱发感染、外耳道骨质破坏等损伤。此种情况,不建议自行处理,需要去医院耳鼻咽喉科诊治。6、网友@leftileft说:一周掏两三次耳朵,听力会下降吗?耳朵应多久清理一次?回答:单纯掏耳朵本身,并不会直接造成听力下降。如果掏耳造成了机械创伤或感染,如损伤外耳道皮肤、鼓膜、甚至是听骨链,则可以导致不同程度和性质的听力下降。由于个体差异很大,很难笼统说具体的清理周期。对于大多数人,并不需要特地的清理。7、网友@硕硕被子:宝宝今年4岁,耳朵一直是潮湿的状态,且耳屎发黏。一开始以为是洗澡进水,但后来观察发现不洗澡也是这样。平时体检听力没问题,请问还需要去医院检查吗?回答:这是俗称的“油耳屎”,本质上也是耵聍腺分泌的耵聍,但其中含有较多的油脂类成分。由于其黏性较大,易于在耳道内形成滞留及堵塞。建议定期至医院诊察,在没有完全堵塞的情况时进行清理,避免对听力的影响,同时避免洗澡水浸泡等诱发感染。具体间隔时间,取决于耵聍腺分泌的个体差异,开始可以间隔时间短一点,之后慢慢摸索出适宜的间隔时间。8、网友@当wo孤单我会想起谁留言:每天洗澡时难免有水进到耳朵里,时间久了会有什么后遗症吗?回答:洗澡水进入耳朵(先进入外耳道,如果有鼓膜下部有穿孔者,还可以直接漏入中耳),会导致外耳道干燥环境的改变,易于继发感染,需要留意防范。9、网友@喵alien说自己的耳朵耵聍分泌频繁,冲洗完耳朵后,往往一个月左右就又堵塞了,如此频繁的耵聍栓塞该怎么办?回答:可能是腺体分泌亢进,也可能是外耳道发生了霉菌、细菌等慢性感染,造成耵聍积聚,或耳朵皮肤上皮脱离组织过多。外耳道上皮过度角化症,也是潜在原因之一,易于频繁出现耳道堵塞,非常难以处理。除了医疗干预外,患者自身需要特别注意保持耳道干燥,维护卫生。10、多位网友提问:为什么会神经性耳鸣?神经性耳鸣怎么办?回答:耳鸣是一种非常多见的临床表现。有调查显示,每100个人中就有7人伴有不同程度的耳鸣。如上所述,耳鸣可能是某种疾病的外在表现之一,但大多是具体病因不明、继发于身心疲劳、噪音污染、焦虑、短暂的供血不足等诱因之后。对于排除了器质性疾病者,需要注意避免陷入“关注耳鸣-耳鸣加剧-更关注耳鸣-耳鸣更加剧”的恶性循环。良好的心态,是克服耳鸣的关键。11、@CLASSIFY2:最近在六院被确诊为耳石症,已经进行体式复位2次,但仍一直出现眩晕头胀、眼睛不能定焦的状况。想问下,平时生活工作中需注意哪些事项才能避免复发?回答:耳石症的发生,就像是冰山上(耳石器)脱落了小冰块(耳石)。“小冰块”到处飘荡,诱发了体位改变时的强烈眩晕。有研究表明,伴有头部外伤、中耳炎、骨质疏松等的患者,易于出现难治性的耳石症。因此对于潜在疾病的积极矫治,有助于避免发作。对于没有明确因素者,避免头部的剧烈转运,有助于减少耳石再次脱落的机会。12、网友@奇特风景:近期听力有所下降,不知是怎么回事,和平时常听耳机有关吗?每天使用耳机的时间多久是上限?还有哪些生活习惯会对耳朵造成损伤?回答:经常使用耳机,难免对听力带来不利影响。如果已经出现听力下降,更要及时至医院进行听力学检查,并针对性地用药。如同长期用眼一样,长期用耳也会导致疲劳。使用耳机时,需要注意调整音量。此外,至少每隔半小时左右,取下耳机,让耳朵休息一下,避免内耳神经细胞的疲劳损害。最常见的不良习惯包括自行频繁挖耳、过高音量的音频刺激、入睡时及入睡后仍然佩戴耳机、13、网友@开心的蛇宝提问说自己的父亲今年72岁,一只耳朵的听力不好,已经影响到了日常交流,请问是否需要配助听器?配助听器有哪些注意事项?回答:老年人听力下降比较严重时,不仅带来对话双方的交流困惑,也影响患者本人对社会环境信息,诸如虫鸣鸟叫、雨声、警报声等的感知。久而久之,易于出现情感障碍和认知障碍,诱发阿尔兹海默病等神经退行性疾病。基于“用进废退”的原理,长久的听觉剥夺也会进一步加剧听力损害。因此,听力下降者均需要尽早选配助听器。并不像挑个耳机那样简单,选配助听器是一个极具专业性的工作。同样对大声说话没有反应的两个人,但其听力损失的频率特征很可能存在显著不同。从500Hz到8000Hz的不同频率,是否伴有耳蜗重振现象等方面,个体差异极大。选配助听器的一个基本原则是,必须精准评估听力损失特征。根据佩戴者的听力损失的频谱差异,适宜设置助听器的不同频谱增益,做到针对性、选择性的频谱声响放大,而非全频段的盲目放大。14、网友@喵橙Orange说,耳垂或耳后经常常长硬包,触摸时有疼痛感,但不做特别处理,通常几天就能自动消退,请问这会是什么原因造成的呢?回答:如同颜面部一样,在耳垂及耳后沟区域的皮肤,通常存在很多皮脂腺。当腺体外口被堵塞后,所分泌的皮脂则会在腺管中出现淤积,从而形成皮下包块。当出现局部感染、或者腺管内压力较高时,则会出现疼痛感。由于是人体自身分泌的组织,因此1厘米以内的包块大多可以在数天内通过吸收而消退。如果继发感染,则会导致自行吸收困难,甚至形成脓肿。依靠人体的吸收能力及抵抗能力,患者通常并不需要刻意去口服抗生素预防感染,以免产生耐药性。保持局部清洁干燥,是预防感染的关键。15、网友@ukio酱:平时带耳塞睡觉,常觉得耳朵痒,是什么原因呢?耳朵痒的原因有哪些?回答:佩戴耳塞睡觉,不利于耳道深部皮肤的通气干燥。此外,耳塞的清洁程度也难以保证,从而易于诱发外耳道的慢性炎症,出现耳痒症状。耳痒的原因主要有耳廓湿疹(一种过敏疾病)、霉菌性外耳道炎、非特异性外耳道炎,需要进行抗过敏或抗炎治疗。15、有没有可推荐的“爱耳操” 帮助保护耳朵?回答:耳周的按摩、揉搓等动作,的确有助于缓解听疲劳,提高听觉敏感性。然而,目前还没有针对某种特定的“爱耳操”进行临床有效性的验证,因此无法进行科学的推荐。感兴趣者可以查询网络信息,根据自身试用情况,进行长期或短期的爱耳保护。
原文发表于《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》(J Clin Otorhinolaryngol Head & Neck Surgery CHINA ),2015年首刊首页:时海波,于栋帧,冯艳梅,殷善开梅尼埃病(Meniere`s Disease)由法国Meniere医师于1861年首先描述,概括其典型症状为发作性眩晕,波动性听力损失,耳鸣和耳闷。1938年Hallpike和Yamakawa医师各自、但几乎同时报道了在MD患者颞骨标本中发现内淋巴积水,共同奠定了MD病理机制理论的基础。多项研究表明,内淋巴积水的潜在原因包括淋巴液形成和/或回收紊乱、离子失衡、病毒感染、自身免疫反应、变态反应、遗传异常等等。MD临床常见,其发病率为15.3/10万,人群患病率为190-515/10万(1)。一项针对患者生活质量的研究表明,MD的影响与一些常见慢性疾病类似,其中眩晕的影响最大。发作期MD对生活质量的影响程度,高踞于阿兹海默病与病亡前6天的艾滋病或癌症之间(2)。时至今日伴随研究逐渐深入,Pubmed上共可检索到近7000篇相关论文,并以每年一百多篇的速度增长,但该病的病理机制依然不明,然而一些新技术的出现,有望为此带来突破。一)诊断技术传统检查技术包括听力测试、眼震电图、耳蜗电图、CHAMP等等,其中听力测试是建立MD诊断及随访预后的必要指标。Belinchon等回顾性研究了237例MD确诊患者的3963份听力图,经过矫正年龄等因素,发现在不同的患病时期中,听力损失均主要出现于低频区域(3)。该结果验证了MD听力学特征的临床总结,即患者听力损失表现为低频感音神经性聋,具有波动和可恢复性;但随着反复发作呈现为持久、渐进加重的感音神经性聋,可以影响到所有频率。眼震电图检查(ENG)通常在抗眩晕药物停止使用2周后进行,包括视动检查、位置性检查和冷热试验,为MD诊断的常规技术之一,但在近半数的MD确诊病例中显示为阴性。内淋巴积水通常导致患耳的前庭反应减弱,在激惹性损害时反而继发性前庭反应增强。耳蜗电图(ECoG)则是通过记录声音诱发的总和电位与神经动作电位之间的比值(-SP/AP),从而反映耳蜗基底膜扩张所产生的内耳压力。-SP/AP比值大于35%通常被视为内淋巴积水的指针,阳性结果在活动期MD患者中的较易引出。但有研究表明,即便在确诊MD病例,阳性率也不足七成,提示其敏感性及特异性均不高。尤其是在MD发作间歇期,比值通常达不到阈值,在MD可疑诊断病例中,阳性率也只有50%左右。Adams等发现,在一组经薄层CT及手术证实的上半规管裂综合征患者中,-SP/AP异常比例高达29-62%,提示其对MD的特异性有待提高(4)。随着无创ECoG检测、以及纯音阈上刺激等模式的采用,该指标的临床意义有望得到进一步探索。2005年,Don等提出了一种新的脑干诱发电位(ABR)记录程序,即耳蜗积水分析掩蔽程序(Cochlear hydrops analysis masking procedures,CHAMP)。基于耳蜗积水改变基底膜的反应特性,使得掩蔽效率降低,表现为掩蔽不足,该技术以高通噪音掩蔽进行不同频率掩蔽下的ABR记录,以波V的潜伏期作为指标,将其与普通模式ABR进行对比,从而评判正常或异常。正常组中,掩蔽导致波V的潜伏期延长;而在MD患者中,则表现为潜伏期缩短。上述研究小组认为,潜伏期延长0.3ms是评估异常的有效指标,并陆续报道了高达90-100%的敏感度、以及95-100%的特异度(5)。然而,我国有学者发现,依据上述策略仅有50%的敏感度与特异度;而若设定0.6-3.8ms作为异常标准,则可获得93%的敏感度和100%的特异度(6)。前庭诱发肌电位(vestibular-evoked myogenic potential,VEMP)是评估椭圆囊及球囊耳石器官功能的一种神经电生理测试,可以进一步分为记录缩颈肌群的胸锁乳突肌电位(cVEMP)及眼外肌群的下斜肌电位(oVEMP),前者主要反映球囊功能,后者主要反映椭圆囊功能。Huang等在一组单耳MD患者中,联合使用纯音测听、cVEMP、oVEMP、冷热试验等检查,分别对应评估耳蜗、椭圆囊、球囊和半规管的功能,发现异常比率分别为65%,45%、25%和20%,并且此下降顺序与颞骨解剖所见相应部位的积水程度的下降顺序相一致(7)。上述作者认为,此种检测组合有助于评估MD患者积水部位及程度。然而也有很多研究发现,在前庭神经元炎、良性阵发性位置性眩晕(Benign paroxysmal positioning vertigo,BPPV)和听神经瘤中也可能出现VEMP减弱或消失,用于鉴别MD与前庭型偏头痛时也具有不确定性,提示现有检测策略对MD的特异性及敏感性尚显不足。近年来逐步发展起来的MRI造影检查,有望为内淋巴积水提供直观的证据。2000年,Counter等报道了豚鼠静脉注射钆造影剂(gadolinium ,Gd)10分钟后,MRI可见内耳淋巴系统中造影剂充盈(8)。利用MRI三维快速自旋回波序列,邹静等2005年报道了在两例突聋患者,经鼓室注射钆造影剂12h,在耳蜗底转及半规管中可见造影剂充盈,但上述研究均不能区分内、外淋巴系统(9)。2007年,Nakashima等针对MD患者,采用经鼓室注射Gd造影剂,使用三维水抑制反转恢复序列(3D FLAIR)MRI,成功区分内外淋巴系统,首次在体、直观地显示了内淋巴积水影像(10)。该技术的理论基础在于,Gd造影剂可以经鼓室内侧壁渗透至外淋巴液,而不能渗透至内淋巴系统,当含有造影剂的外淋巴区域显影缩小或消失时,提示了内淋巴间隙的积水膨大。从此开始,该技术经历了不断的改进,并逐步显示了在评估内淋巴积水上的可靠性。Fukuoka等比较发现,该技术对MD的诊断敏感性优于ECoG(11)。Gurkov等的研究表明,在确诊MD病例中,MRI所见积水程度与听力、前庭功能障碍之间直接相关(12)。Nakada等新近比较了一组年龄与听力均匹配的前庭型偏头痛与MD之间内淋巴积水的差异,发现前者中几乎不存在内淋巴积水,而后者全部出现明显的内淋巴积水,进一步证实了该技术对MD诊断的价值(13)。我们的研究表明,在鼓室注射Gd4h、12h、24h等不同时间节点,一组内耳疾病患者的前庭池优先于耳蜗底转显影,提示了人类的前庭窗、而不是圆窗对Gd造影剂的优势通透(14)。我们的研究还发现,确诊MD病例的前庭窗通透性弱于未见内淋巴积水者,提示内淋巴积水可能影响前庭窗通透性。二)鉴别诊断总体而言,依据解剖学、生理学、典型症状及表现,可将外周性前庭疾病分为三大类:1)慢性双侧性前庭功能丧失,特征表现为头部运动时的振动幻视(头动时不能维持凝视稳定)、以及步态与姿势控制障碍,例如双侧前庭病;2)急性或亚急性的单侧前庭功能障碍,特征表现为急性发作的严重旋转性眩晕、振动幻视及失平衡,例如前庭神经元炎;3)外周前庭系统的发作性、不完全性刺激或抑制,以反复发作性眩晕为主要特征,例如BPPV、MD、阵发性眩晕症、上半规管裂综合征。最常见的六种外周性前庭疾病以及其在所有眩晕疾病中的占比依次为BPPV(17.7%)、MD(10.1%)、前庭神经元炎(vestibular neuritis,8.1%)、双侧前庭病(bilateral vestibulopathy,7.2%)、阵发性眩晕症(vestibular paroxysmia,3.9%)和上半规管裂综合征(包括所有外淋巴瘘病例在内0.6%),构成了总病例数的近半成(15)。外周性前庭疾病的鉴别诊断有很多共通之处,均需要详细的病史和临床检查,特别是头脉冲试验(head impulse test,HIT)、位置性检查、眼震检查、听力测试、姿态检查(16)。双侧前庭病的主要症状包括运动相关的位置性眩晕、步态不稳、行走时视线模糊、以及空间记忆和辨别障碍。前庭神经元炎的主要特征为急性、持续性、旋转性眩晕,朝向对侧耳的水平旋转性、并可被固视所抑制的自发性眼震,体位相关的失平衡,以及病理性头部脉冲试验。BPPV的确诊有赖于在位置试验中引出的位置性眼震,并据此判断责任半规管的管石症或嵴石症。阵发性眩晕症的特征为无明显诱因、反复、短暂发作的眩晕,定常态MRI可见95%患者存在小脑前下动脉对第八颅神经的神经血管压迫。上半规管裂综合征(包括其他迷路瘘管)主要表现为压力改变导致的反复发作性眩晕、头晕、失平衡,可伴或不伴有听力下降。三)治疗庆大霉素的疗效是基于对I型前庭毛细胞的破坏。双盲随机对照的前瞻性研究、以及询证医学研究均已经证实了鼓室注射庆大霉素对MD患者眩晕控制的有效性。鉴于该操作常可导致至少20%的患者出现听力损害和耳鸣,因此只适用于已经存在明显听力损害患者。此外,由于近半数MD患者会演变为双侧病变,该方法作为一种破坏性操作,只能施加于单侧耳。上述不足,限制了该技术的广泛应用(15)。新近随访2年的研究表明,一个疗程的高剂量注射(总计6次,每天2次,每隔3天重复)可获得71.5%的眩晕控制率,低剂量注射(总计1-2次)可获得55%的控制率且并伴有较少的听力损失;经过多个疗程的注射,高剂量组的有效率可达88.5%,低剂量组则为97.7%。该研究结果提示了低剂量、多个疗程注射有望带来更好的眩晕控制率及更低的副作用发生率(17)。对于鼓室注射糖皮质激素,一项双盲随机对照的前瞻性研究提示了82%的眩晕控制率,显著优于对照组的57%(18)。也有人比较了上述两种药物鼓室注射的疗效,发现地塞米松对眩晕发作的控制率(93%)显著优于庆大霉素(60%)(19)。倍他司汀具有促进耳蜗血流的作用,因此被广泛用于MD的治疗,但其药理作用模式尚未完全清晰。由于既往动物研究未能发现剂量-效应曲线,使得在临床使用剂量方面存在认识空白。新近研究针对临床常规剂量,进行了倍他司汀对豚鼠耳蜗微环境影响的研究,发现在一次给予0.001-1mg/kg体重的剂量范围内,耳蜗血流表现为非线性、缓坡形的增长,在0.1-1mg/kg体重的剂量范围进入平台期,这与临床单次给药的有效剂量相符(20)。Lezius等比较了口服盐酸倍他司汀每天三次、每次16、24、48mg这三种剂量对MD患者眩晕发作的控制作用,发现48mg剂量显著优于另两种剂量;在用药12个月之后,高剂量组的眩晕发作从8.8次/月降至1.0次/月,而低剂量组从7.6次/月降至4.4次/月(21)。国外一项针对盐酸倍他司汀多中心、安慰剂对照研究正在开展之中,对MD药物治疗的探索有望获得进一步突破。新近有人发现,氨基酸乙基吡啶(Aminoethylpyridine)、氢氧乙基吡啶(Hydroxyethylpyridine)具有更强于倍他司汀的耳蜗血流促进作用(22),提示了探索更佳疗效的前景。手术依然是保守治疗无效MD的选项。手术可分为两大类,一是保留前庭功能但可改变疾病演变进程的非破坏性手术,包括内淋巴囊减压/乳突腔引流术、半规管阻塞术、鼓室植入通气管的压力治疗;另一为通过消除前庭功能而控制眩晕的破坏性手术,包括选择性前庭神经切断、迷路切除和鼓室庆大霉素注射。由于MD临床表现多变、确诊相对困难、并且具有波动性发作特征,从而决定了手术选择的困难性和长期随访的必要性。一般认为,内淋巴囊减压术的远期有效率约为70%,失败者还可以再次或进行其他手术。然而新近的Cochrane研究发现,至今仅有两篇随机、双盲对照研究报道,均未能证实内淋巴囊手术有效性的(23)。但上述两项研究的样本数量均较少,所采用的诊断标准陈旧,因此难以据此完全否定内淋巴囊手术的疗效。自2003年以来,三半规管阻塞术逐步被应用于MD的治疗(24),虽然其控制眩晕的确切机制尚不明确,但很多研究报道了其长期及短期有效性(25,26)。压力治疗是一种微创的手术治疗方式,有研究报道在植入通气管后患者即可获得明显改善的症状评分,并且在压力治疗开始1月左右达到90%的眩晕控制率,以及耳聋与耳鸣的改善(27)。四)展望既往由于缺乏直观的内淋巴积水证据,因此典型病史构成了MD诊断的主要依据。鼓室注射Gd造影剂MRI可以清晰显示MD患者的内淋巴积水,并提供稳定、可量化的结果。利用该技术并结合疗效、听力测试、前庭功能检测、VEMP、CHAMP、ECoG等指标,有望提高我们对MD病理机制的认识。此外,探索新型治疗方法是临床面临的另一热点问题。
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时海波 殷善开上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉科上海交通大学耳鼻咽喉科研究所上海交通大学眩晕疾病诊治中心上海市听力测试中心 回想起这两年多来的经历,赵先生夫妇的心中充满了酸甜苦辣。妻子艰辛怀胎十月,在大家的细致照料与殷切期盼下,全家人欢天喜地地迎来了新生命的诞生。可是这股高兴劲儿没持续几天,全家人就变得愁眉不展了。原来小宝宝没有通过听力筛查,孩子可能存在严重的听力问题。起初家里人不相信,因为家里重来没有出现过聋哑人。慢慢地,他们也注意到孩子对声音没有丝毫反应。带着希望、也带着更多的不安,在出生后的一年多时间里,赵先生一家带着孩子跑了好几家大医院,但最终的结果还是无情地证实了这样的事实--孩子患有极重度感音神经性聋,既使是大功率的助听器也不能帮助孩子获得有效听力。如果任其发展,孩子将不可避免地成为一个聋哑人。想到孩子不能听到爸爸妈妈的温情呼唤,也不能充满稚气地叫声爸爸妈妈,赵先生夫妇的心都碎了。 直到有一天,他们得知一种叫做“电子耳蜗植入”的手术可以帮助聋儿恢复听力,于是带着一丝希望来到了上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉科就诊。接诊医生为孩子进行了细致的听功能检查,最终查明了孩子的病情。原来在我们听觉形成过程中,需要一个叫做“耳蜗”的器官将声音信号转换为电信号,然后通过听神经传入大脑,形成听觉。耳蜗位于耳朵的深部,犹如豌豆大小的蜗壳样结构,左右耳各有一个。耳蜗虽小,但结构复杂,功能强大。对于赵先生的孩子而言,由于耳蜗功能障碍、不能产生神经信号,使得声音传导中止于耳蜗,听神经如同虚设,大脑无法获得听觉信息,表现为极重度感音神经性聋。电子耳蜗植入则是在患者耳部植入一台功能强大的声音-电信号转换器,也就是所谓的“电子耳蜗”,替代原有耳蜗形成电信号,并且直接刺激听神经,使得声音信号顺畅地传入大脑,恢复听功能。 在理解了孩子的病情之后,赵先生一家决定改变孩子的聋哑命运,为患儿进行电子耳蜗植入。经过家人与医护人员的共同努力,孩子顺利度过了围手术期。手术医生还告诉赵先生,术中监测表明植入耳蜗工作状态良好。听闻此言,赵先生一家的脸上终于露出了久违的笑容。更让赵先生感到欣慰的是,第六人民医院设有电子耳蜗植入专项慈善基金,经申请并获准,由基金会全额支付了孩子的手术费用。术后一周孩子出院了,一个月后开机调试,并进入专业的康复幼儿园进行言语训练。“孩子会说好多话了,还会跟着碟片哼歌呢,看来进入普通幼儿园是没问题了!”半年后,赵先生一家激动地专程来医院道谢。 人们早已知道,功能完好的耳蜗是形成听觉的重要前提条件。当存在某些先天性疾病、怀孕期间病毒感染、以及难产等情况下,可以造成新生儿耳蜗功能障碍,从而导致感音神经性聋。对于重度-极重度感音神经性聋,药物和助听器均无能为力。直至20世纪80年代早期,电子耳蜗的问世为攻克该顽疾带来了新天地,并取得了优异的疗效。因其疗效显著,以及不可替代性,电子耳蜗植入技术已被称为治疗感音神经性聋的终极武器。值得一提的是,最新的研究表明,1~3岁左右是语言学习的最佳时期,也是听觉中枢的最佳发育窗口。在此期间进行人工耳蜗植入,聋儿听说功能的发育速度几乎与正常儿童一致。因此,一旦诊断明确,就要尽早接受人工耳蜗植入。随着科技进步,电子耳蜗的性能也得到了进一步的提高,其言语处理器虽然只有一枚硬币大小,但其处理功能堪比目前最先进的台式电脑。此外,具有声-电联合功能的电子耳蜗的问世,为保留与利用患耳残留听力提供了可能,电子耳蜗国产化技术的成熟,也将极大地降低医疗费用。 据国际卫生组织的新近调查,感音神经性聋是发病率最高的神经系统疾病,排在各种因病致残疾病的首位。常见原因包括耳毒性药物、遗传、感染、疾病、环境噪声污染、意外事故等,可见于含儿童在内的各个年龄层次的人群。为了降低聋病危害和促进社会经济协调发展,国家自2009年启动了“贫困聋儿抢救性康复项目”,在财政部、卫生部、中国残联等政府有关部门的统一部署下,至今已为数千名贫困聋儿免费进行了电子耳蜗植入,改变了数千个家庭的命运。上海市第六人民医院耳鼻咽喉科为卫生部国家重点临床专科,也是该项目的国家级定点手术单位之一。自上世纪90年代中期国内率先开展此项技术,至今已为数百例重度-极重度聋患者成功施行手术,使他们像正常人一样生活在丰富多彩的有声世界。
时海波殷善开 “我终于可以清晰地听到别人的讲话,还可以放心地游泳洗澡了。”3个月前,小新因右耳慢性化脓性中耳炎接受了手术,手术后耳朵不再流脓,更重要的是小新获得了梦寐以求的听力水平。鼓室成形听骨链重建术使很多慢性化脓性中耳炎患者的听力得到了“新生”,被患者称之为耳朵里的“搭桥”。 两年前,小新发现右耳疼痛、反复“流水”,有时候还是黄黄的脓液,散发出一股臭味,连洗澡都是胆战心惊的。右耳的听力也是越来越差,老是像堵着个棉花球。医生的诊断是“慢性化脓性中耳炎”,而小新对于手术非常犹豫:“手术后发炎部分都清理掉,是否听力也就更差或丧失了?”这是慢性化脓性中耳炎患者在考虑是否接受手术之前普遍的心理反应。医生告诉小新:“人类之所以能够听到声音,需要外、中耳将声音传导至内耳,由内耳的听觉感受器细胞感受声音并传导至大脑从而产生听觉的感受。慢性化脓性中耳炎多影响声音传导因而导致传导性耳聋,声音传导的关键部位就是鼓膜及由三块极小的听小骨组成的听骨链。慢性化脓性中耳炎患者由于中耳炎症的长期腐蚀,鼓膜及部分听小骨缺失,因此声音传导能力减弱表现为听力下降,甚至耳聋。手术的目的是彻底清理病灶,修复鼓膜,以杜绝流脓,获得干耳,绝大多数情况下会同期或分期植入人工听小骨,重新建立新的声音传导‘桥梁’,可谓一举多得。” 小新经过病灶切除与听骨链重建的手术以及定期的术后换药,创面逐渐愈合了,听力也一天天提高,终于在一次术后的常规检查后,医生告诉她听力提高了30分贝,已经接近正常的听力水平,而且还会继续改善。 自从20世纪50年代开展听骨链重建以来,国内外耳科医生进行了大量的实践与探索。随着患者对术后听力要求的不断提高,经典的乳突根治术已逐渐被各种类型的鼓室成形伴或不伴听骨链重建术式所代替。在彻底切除病变的基础上,保存、恢复和提高听力已成为共识。术中依据患者的病变范围和程度决定听骨链重建手术的最佳时机,选择恰当形态及材料的人工听骨。如果病变广泛且严重,中耳通气功能差,应选择在清理病灶后半年左右再植入人工听骨,以避免术后发生粘连或人工听骨脱出。常用的人工听骨形态大致有3种,部分听骨假体、全听骨假体以及连接锤骨与镫骨的听骨假体。 上海市第六人民医院1960年开展鼓膜成形术,随后开展包括听骨链重建的鼓室成形术,先后数千例各种类型的听骨链重建手术积累了丰富的临床经验,已经形成成熟、先进的听力重建技术,受到患者及同行的认同。 (时海波为上海市第六人民医院耳鼻咽喉科副主任医师,专家门诊:周一、周六上午;殷善开为耳鼻咽喉科主任医师、教授,专家门诊:周一下午、周三上午)新民晚报链接:http://xmwb.xinmin.cn/xmwb/html/2012-02/27/content_21_2.htm
张阿姨最近遇到了闹心的事,弄得全家人跟着一起非常紧张。平常很随意的动作,如躺下休息、或转头的一瞬间,张阿姨会突然感到剧烈眩晕,直觉得眼前天旋地转,上下翻飞,要不是急忙蹲下来或抓住了身边的东西,好几次差
中耳位于外耳道的深部,包括鼓室、鼓窦、咽鼓管和乳突,并与面神经、内耳及颅脑等重要结构相邻。正常情形下,中耳经鼓膜与外界隔离,保持无菌状态,在听觉形成机制中扮演重要角色。很多原因可以导致中耳的急性化脓性炎症,遗留鼓膜穿孔,使得中耳与有菌的外界环境直接相通,中耳始终处于有菌状态,容易迁延为慢性化脓性中耳炎。 慢性化脓性中耳炎是一种临床常见病,间歇期可以没有明显症状,但是上呼吸道感染、耳道进水、过度疲劳等常常诱发慢性炎症的急性发作。该病以鼓膜穿孔、反复耳道流脓以及听力减退为特点,其本质为中耳粘膜、骨膜或深达骨质的化脓性炎症。反复发作的慢性化脓性中耳炎必将导致中耳本身以及毗邻结构的破坏,出现渐进性耳聋,以及眩晕、面瘫等症状。在医疗条件相对欠发达的改革开放前,中耳炎导致颅脑并发症而危及生命的病例屡见不鲜。 人们通常认为慢性化脓性中耳炎只是引起听力下降和外耳道流脓,仅仅口服抗生素或局部应用滴耳液就可控制,这种概念是错误的。慢性化脓性中耳炎治疗方法的选择取决于不同的病变类型。根据慢性化脓性中耳炎的病理特点及临床表现不同,我们将其分为三种类型:单纯型慢性化脓性中耳炎,骨疡型慢性化脓性中耳炎和胆脂瘤型中耳炎。由于后两型常导致骨性结构的严重破坏,并容易诱发各种并发症,因此这两类患者应及早手术。对于单纯型慢性化脓性中耳炎,以前认为该病不损害感音神经功能,采用保守治疗控制感染即可,但国际著名期刊2008年度的大样本研究报道,单纯型慢性化脓性中耳炎患者的感音神经性听觉功能远较正常人为差,并且这种听力损失程度随着病程的延长而显著加剧,在老年患者中此种现象更为严重,推测这与感染后残留在中耳腔的细菌毒素对内耳的慢性毒性作用有关。该项研究表明,即便是单纯型慢性化脓性中耳炎也需要及早手术,以避免慢性炎症对感音神经功能的不可逆损伤。 慢性化脓性中耳炎手术主要为各种类型的鼓室成形术,其主要目的在于清除病灶、彻底控制感染。我科已经为近6000例慢性化脓性中耳炎患者施行各类鼓室成形手术,疗效确切,术后并发症仅在1%左右,与发达国家近期报道相近。原则上,对于炎症相对较轻、听小骨没有破坏者,可以做一期成形术;而对于炎症相对较重、听小骨破坏者,为了保证炎症的彻底清除和手术的远期效果,大多需要先行一期手术去除病灶、重建包含完整鼓膜在内的清洁中耳腔,半年之后再行二期手术重建传音结构。依照国际标准和自身经验,我们根据术中所见的中耳具体损害情况,进行个性化的鼓室成形术:对于鼓室内无肉芽、胆脂瘤、以及骨质无破坏者,进行Ⅰ型鼓室成形术,手术后听力大多能显著提高。对于鼓膜边缘部或松弛部穿孔,鼓室内有肉芽及胆脂瘤,听小骨有轻微破坏者,可以进行Ⅱ型鼓室成形术。对于病变较重,听骨链中断而镫骨完整者,进行III型鼓室成形术,即用再造鼓膜与镫骨头直接粘着,重建鼓室和听骨链。对于听骨大部破坏、残留镫骨活动尚可者,在清除病变后,利用再造鼓膜建成一个圆窗与咽鼓管相通的小鼓室,可改善声音传导以提高听力,此为Ⅳ型鼓室成形术。对于残留镫骨固定者,手术建立小鼓室后,再在水平半规管上开窗,使声波经人工开窗传入内耳,以提高听力,此为Ⅴ型鼓室成形术。我们的体会是,善用各型鼓室成形术不仅可以彻底清除病灶,还可以显著提高听力。 随着预期寿命的不断延长、对生活质量的不断追求以及对听觉功能重要性的逐步领悟,慢性化脓性中耳炎对健康生活的危害日趋明显。早期诊断、及早治疗才能使耳朵免受疾病的困扰,避免出现更大的损害,并获得提高听力的更好时机
不久前,我们在工作中遇到一名由于先天性小耳畸形一直无法听到外界声音的患儿,孩子的父母焦急地跑了多家医院,但由于孩子先天没有外耳道,所以无法佩戴常规的耳塞式助听器。直到最近,随着一种被称为骨锚式助听装置在我国临床上的引进和应用,改变了这名患儿的聋哑命运。骨锚式助听装置不需要外耳道对声音的传播,而是通过颅骨传导声波振动,直接刺激感受声音的神经结构,从而形成听觉。该技术在国外已有30年的历史,全球已有10余万使用者。骨锚式助听装置不仅适合小耳畸形的患者,还适合慢性中耳炎、各种传导性耳聋患者,以及部分老年性耳聋、单侧耳全聋的神经性耳聋患者。《解放日报》2013年8月30日访谈http://data.jfdaily.com/a/6795185.htm
http://newspaper.jfdaily.com/xwcb/html/2014-02/27/content_1145431.htm